Sindromul de activare mastocitară

Ce este sindromul de activare mastocitară

Sindromul de activare mastocitară (MCAS) este o afecțiune în care mastocitele eliberează mediatori inflamatori prea ușor și puternic, ceea ce duce la episoade repetate de simptome care pot semăna cu alergiile sau chiar cu anafilaxia. La SANADOR, pacienții au acces la consultații amănunțite de alergologie și imunologie clinică, la investigațiile recomandate de medic și la tratament cu rezultate bune.

Mastocitele sunt celule ale sistemului imunitar care, în mod normal, protejează organismul. Ele eliberează substanțe precum histamina, triptaza și prostaglandinele atunci când detectează un pericol. În sindromul de activare mastocitară, aceeași reacție de protecție devine exagerată și afectează mai multe organe în același timp.

La SANADOR, pacienții au acces la consultații de alergologie și imunologie clinică pentru diagnosticul sindromului de activare mastocitară.

O caracteristică importantă a sindromului de activare mastocitară este că simptomele tind să apară în crize. Între acestea, persoana poate avea perioade de ameliorare. În timpul unui episod pot apărea roșeață a pielii, urticarie, umflarea buzelor sau a pleoapelor, crampe abdominale și diaree, dar și respirație dificilă sau senzație de nod în gât.

Unele episoade pot fi severe, cu scăderea tensiunii arteriale sau leșin, situație în care este necesară evaluarea de urgență, deoarece poate fi vorba despre anafilaxie.

Sindromul de activare mastocitară (mast cell activation syndrome, MCAS) nu este același lucru cu mastocitoza. În mastocitoză există o proliferare a mastocitelor și infiltrarea unor țesuturi.

În multe cazuri de sindrom de activare mastocitară, problema este mai ales activarea neadecvată, nu neapărat creșterea masivă a numărului de mastocite. Diferența este importantă, deoarece investigațiile și managementul pe termen lung pot fi diferite.

• 
  Sună la 021.9699! Vino la SANADOR!

Simptomele sindromului de activare mastocitară

Simptomele pot implica mai multe sisteme ale organismului, motiv pentru care afecțiunea poate părea greu de înțeles. La nivelul pielii sunt frecvente roșeața bruscă (flushing), pruritul, urticaria și, uneori, angioedemul, adică umflături la nivelul buzelor, pleoapelor sau feței. Tractul digestiv este adesea afectat, cu dureri abdominale, greață și vărsături, diaree sau crampe care apar episodic.

La nivel respirator pot apărea lipsă de aer, wheezing (respirație șuierătoare), senzație de apăsare în piept sau senzație de „gât care se închide”. Unele persoane au palpitații, amețeală, scăderea tensiunii arteriale sau leșin în episoadele severe.

Pot apărea și dureri de cap, senzație de ceață mentală sau intoleranță la temperatură, dar aceste manifestări sunt mai puțin specifice și trebuie interpretate atent.

Severitatea diferă mult. Unele persoane au episoade recurente moderate, care afectează calitatea vieții, iar altele pot avea reacții severe compatibile cu anafilaxia.

Apariția rapidă a dificultății de respirație, a umflării feței sau a limbii, a urticariei extinse și a semnelor de șoc este o urgență medicală, iar pacientul trebuie să se prezinte imediat la medic, să nu încerce să se trateze singur acasă.

Pentru că simptomele se suprapun cu alergii, astm alergic, tulburări digestive funcționale, reacții la medicamente sau atacuri de panică, medicul trebuie să caute tiparul: apariția repetată și bruscă a simptomelor de „mediatori”, în mai mult de un sistem, uneori cu declanșatori, și ameliorarea simptomelor cu tratament care blochează mediatorii.

• 
  La SANADOR beneficiezi de analize și investigații necesare pentru un diagnostic rapid și corect. Programează-te!

Factori declanșatori pentru sindromul de activare mastocitară

Factorii declanșatori pot fi diferiți de la o persoană la alta, dar există câteva categorii comune. Alimentele, alcoolul, schimbările de temperatură (căldură sau frig), efortul fizic, stresul emoțional, infecțiile și fluctuațiile hormonale pot declanșa episoade la persoanele susceptibile.

Unele persoane sunt sensibile la mirosuri puternice, fum sau expuneri chimice. Altele observă simptome la stat prelungit în picioare, în călătorii sau în medii foarte aglomerate.

Medicamentele pot fi, de asemenea, declanșatori. Unele persoane reacționează la antiinflamatoare nesteroidiene, opioide, anumite antibiotice, substanțe de contrast pentru investigații imagistice sau unele medicamente folosite la anestezie.

Acest lucru nu înseamnă că aceste medicamente sunt „interzise” mereu, dar înseamnă că istoricul de reacții trebuie discutat cu medicul înainte de proceduri sau tratamente noi.

Înțepăturile de insecte și alergenii de mediu pot declanșa anafilaxie la populația generală și pot provoca episoade și la persoanele cu probleme de activare mastocitară.

În astfel de situații, medicul poate recomanda teste alergologice și un plan de prevenție și acțiune pentru expuneri viitoare. Obiectivul nu este ca medicul să creeze o listă lungă de lucruri care trebuie evitate, ci identificarea declanșatorilor cu probabilitate mare.

Un jurnal al simptomelor poate fi foarte util. Notarea expunerilor, alimentelor, medicamentelor, stresului, somnului și a momentului apariției simptomelor ajută medicul să observe tipare reale și reduce riscul de a atribui toate manifestările mastocitelor atunci când există o altă cauză mai probabilă.

• 
  La SANADOR ai acces la consultații asigurate de medici empatici și experimentați. Programează-te!

Diagnosticul de sindrom de activare mastocitară

Diagnosticul de sindrom de activare mastocitară (SAM) se stabilește printr-o evaluare structurată și este recomandat să fie făcut de un medic cu experiență în alergologie și imunologie clinică.

În majoritatea cazurilor, diagnosticul se bazează pe trei elemente: episoade recurente tipice prin eliberare de mediatori de mastocite, dovezi obiective că mediatorii au crescut în timpul unui episod și ameliorare relevantă cu tratament țintit pe mediatori.

Cel mai bine validat marker de laborator este triptaza serică, dozată în timpul unui episod acut și comparată cu valoarea de bază a pacientului. Un criteriu folosit frecvent este creșterea cu peste 20% față de valoarea bazală plus 2 nanograme pe mililitru.

Totuși, intervalele de referință și metodele de laborator pot fi diferite, valorile bazale diferă între persoane, iar nu fiecare episod produce o creștere măsurabilă a triptazei. De aceea, interpretarea trebuie făcută de medic, în funcție de contextul clinic complet, cu mențiunea că pragurile pot varia de la laborator la laborator.

Alte investigații pot susține eliberarea de mediatori, de exemplu determinări urinare pentru N-metilhistamină, metaboliți ai prostaglandinei D2 sau leucotrienul E4, recoltate ideal în apropierea episodului.

Nu toate testele sunt disponibile peste tot și există dificultăți de prelevare și transport. În practică, medicul selectează investigațiile care sunt fezabile și interpretabile în situația fiecărui pacient.

Un pas important este excluderea altor afecțiuni și evaluarea pentru boli clonale ale mastocitelor, cum este mastocitoza sistemică. În funcție de simptome, medicul poate recomanda evaluare alergologică, evaluare respiratorie pentru astm, evaluare gastroenterologică, investigații cardiologice pentru leșin sau palpitații și, în unele cazuri, consult de hematologie.

Diagnosticarea nu poate fi făcută în timpul unei singure consultații, este un proces întreg care are scopul de a evita supra-diagnosticul și de a nu omite cauze serioase.

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Tratamentul pentru sindromul de activare mastocitară

Tratamentul în sindromul de activare mastocitară este individualizat și, de obicei, urmează o abordare în trepte, orientată către controlul simptomelor și prevenirea episoadelor severe.

Important este managementul declanșatorilor, adică identificarea factorilor care declanșează cel mai constant simptomele, dar și reducerea expunerii atunci când este posibil. Pentru persoanele cu reacții severe, este esențial un plan de urgență stabilit cu medicul. În anafilaxie, adrenalina este tratamentul de primă linie și se aplică în regim de urgență.

Tratamentul medicamentos începe cel mai adesea cu blocarea histaminei. Antihistaminicele H1, preferabil cele cu efect sedativ minim, sunt utilizate pentru manifestări cutanate și unele simptome sistemice.

Antihistaminicele H2 pot ajuta simptomele digestive legate de histamină. Dacă simptomele persistă, medicul poate adăuga medicamente care influențează calea leucotrienelor, de exemplu antagoniști ai receptorilor de leucotriene.

În unele situații, medicul poate utiliza stabilizatori ai mastocitelor. Cromoglicatul de sodiu administrat oral este o opțiune folosită mai ales pentru simptomele digestive.

În anumite situații, ketotifenul poate fi luat în considerare, cu monitorizarea efectelor adverse. Alegerea medicamentelor se face în funcție de profilul simptomelor, de bolile asociate și de toleranță, conform recomandării medicului.

La unii pacienți pot fi luate în considerare terapii suplimentare. Curele scurte de corticosteroizi pot fi folosite pentru exacerbări severe prelungite, dar utilizarea pe termen lung este evitată, din cauza riscurilor.

Unele persoane cu reacții severe recurente pot beneficia de terapii biologice, cu omalizumab, de exemplu, sub supraveghere medicală. Există și situații în care aspirina poate reduce roșeața asociată prostaglandinelor, dar la alte persoane poate declanșa reacții. De aceea, astfel de opțiuni se folosesc doar cu supraveghere medicală și evaluarea atentă a riscurilor.

• 
  SANADOR dispune de tehnologie medicală de ultimă generație, pentru diagnostic avansat și tratament eficient. Programează-te!

Când este necesară evaluarea de specialitate pentru SAM

Evaluarea de specialitate este recomandată atunci când episoadele sunt severe, recurente sau implică mai multe sisteme. Orice episod cu dificultăți de respirație, leșin, umflarea limbii sau a gâtului ori suspiciune de anafilaxie impune evaluare medicală de urgență.

Ulterior, consultul de alergologie și imunologie clinică este important pentru identificarea declanșatorilor și pentru stabilirea unui plan de prevenție și tratament.

Evaluarea de specialitate este utilă și atunci când simptomele sunt persistente și diagnosticul nu este clar. Roșeața, diareea, palpitațiile și amețeala pot avea multiple cauze. Medicul poate avea o abordare multidisciplinară cu implicarea specialiștilor de gastroenterologie, dermatologie, pneumologie sau cardiologie, în funcție de simptomele dominante, pentru a exclude afecțiuni frecvente care pot mima sindromul de activare mastocitară.

Persoanele care au avut reacții la medicamente, anestezie sau alergie la substanță de contrast ar trebui să anunțe medicul ca acesta să poată crea un plan pentru proceduri viitoare care să includă documentarea exactă a reacției, discuții despre alternative, și, în anumite situații, strategii de pre-medicație.

Dacă analizele sugerează triptază bazală crescută sau există alte semnale de alarmă, medicul poate lua în considerare testele de genetică medicală, cum este alfa-triptazemia ereditară, sau pentru boli clonale ale mastocitelor.

• 
  La SANADOR, investigațiile moderne asigură diagnosticarea precisă. Programează-te!

Diagnostic și tratament alergologic la SANADOR

La SANADOR, pacienții au acces la consultații de alergologie și imunologie clinică realizate de medici cu foarte multă experiență. Medicul va documenta episoadele și va analiza posibilii factori declanșatori, pentru a putea diagnostica și stabili un plan de investigații și tratament.

Atunci când este necesar, medicul alergolog colaborează cu specialiști în gastroenterologie, dermatologie, pneumologie sau cardiologie, în funcție de simptomatologia fiecărui caz în parte, pentru o abordare multidisciplinară, cu rezultate foarte bune.

În completarea consultației, pacienții au acces la analize de sânge și la teste alergologice efectuate cu aparatură de ultimă generație, pentru acuratețe crescută și rapiditate.

Dacă apare agravarea rapidă a simptomelor, pacienții se pot prezenta oricând la Compartimentul de Primiri Urgențe* al Spitalului Clinic SANADOR, care funcționează nonstop cu 26 de linii de gardă și flotă proprie de ambulanțe.

• 
  Sănătatea ta merită cele mai bune servicii medicale. Programează-te la SANADOR!

Întrebări frecvente despre MCAS

• Sindromul de activare mastocitară este același lucru cu o alergie?

Alergiile pot activa mastocitele, însă în sindromul de activare mastocitară reacțiile pot apărea la mai mulți declanșatori și nu sunt limitate la un singur alergen. Medicul stabilește dacă există o alergie clară și cum se diferențiază de activarea mastocitară.

• Analizele pot ieși normale între episoade?

Multe teste, inclusiv triptaza, pot fi normale între episoade. De aceea, medicul poate recomanda recoltare în timpul simptomelor și comparație cu valoarea de bază.

• Este nevoie de tratament pe termen lung la toată lumea?

Nu neapărat, unele persoane se controlează bine prin evitarea declanșatorilor și tratament la nevoie, iar altele au nevoie de prevenție zilnică. Planul se stabilește de medic în funcție de severitate, frecvență și riscuri.

• Ce este de făcut într-un episod sever?

Un episod sever compatibil cu anafilaxia este o urgență medicală. Tratamentul de primă linie este adrenalina și este necesară asistență medicală de urgență. Persoanele cu risc pot primi de la medic un plan clar de acțiune.

• Diagnosticul rămâne pe viață?

Poate fi o problemă cronică, însă controlul și intensitatea simptomelor se pot modifica în timp. Reevaluările periodice ajută la ajustarea tratamentului și la verificarea altor posibile cauze, conform recomandării medicului.

• 
  Vino la SANADOR și descoperă standardul de excelență în îngrijirea medicală!

Programează-te!

*Serviciile de urgență se prestează contra cost.