Mielomul multiplu

Ce este mielomul multiplu

Mielomul multiplu este un cancer al măduvei osoase în care plasmocitele, celulele producătoare de anticorpi, se înmulțesc necontrolat și produc lanțuri ușoare de imunoglobuline, numite paraproteine sau proteine monoclonale (proteine M) - gamapatii monoclonale.

În măduva osoasă se regăsesc celule stem hematopoietice, capabile să se diferențieze în celule roșii (eritrocite), celule albe (leucocite) și trombocite, acele fragmente celulare cu rol în coagularea sângelui. Plasmocitele sunt celule albe diferențiate, mature, capabile de producerea anticorpilor (imunoglobuline).

• 
  Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

În mielomul multiplu, numit și plasmocitom sau boala Kahler, o clonă de plasmocite începe să se înmulțească necontrolat și să producă componente din structura imunoglobulinelor, cel mai frecvent lanțuri ușoare de anticorpi. Aceste proteine nefuncționale se vor depune în diverse organe, afectând structura acestora.

Boala este incurabilă, însă simptomatologia determinată de aceasta poate fi ameliorată și progresul bolii poate fi încetinit prin diverse terapii. De altfel, speranța medie de viață în mielomul multiplu este ridicată, unii pacienți trăind mai mulți ani de la momentul diagnosticului. Mielomul multiplu afectează persoane de vârstă mijlocie, de obicei între 50 și 60 de ani, fiind diagnosticat cu o frecvență de 4 ori mai mare la bărbați decât la femei.

Cum afectează mielomul multiplu organismul?

Proteinele sintetizate aberant, odată ajunse prin sânge la nivelul unui organ, se vor depune acolo, afectând funcționarea organului respectiv. De exemplu, odată ajunse la nivelul rinichilor, paraproteinele pot bloca procesul normal de filtrare urinar, ceea ce poate duce, în timp, la afectare renală (boală cronică de rinichi), până la stadiul de insuficiență renală.

De asemenea, aceste celule plasmocitare proliferate, precum și produsul lor de sinteză, vor ocupa spațiul medular, în detrimentul sintezei celorlalte linii celulare din sânge. În consecință, pacienții afectați vor prezenta mai puține celule (globule) roșii, ceea ce se traduce prin anemie, un număr redus de trombocite (trombocitopenie), ceea ce va determina sângerări și crește riscul de a dezvolta diverse infecții, de exemplu pneumonii, deoarece plasmocitele sintetizate aberant nu sunt eficiente în apărarea antiinfecțioasă a organismului.

La nivelul osului, proliferarea necontrolată plasmocitară declanșează o serie de reacții inflamatorii care vor stimula resorbția (distrucția) osoasă. Structura normală a osului va fi înlocuită de aceste proliferări celulare, ceea ce va determina eliberarea calciului din oase și hipercalcemie. Afectarea structurii osoase va determina apariția unor zone libere, ca niște metastaze de mielom multiplu, în care țesutul osos este absent, numite leziuni litice, vizibile pe investigațiile imagistice uzuale. De asemenea, osul va deveni fragil și va fi predispus la diverse fracturi, numite fracturi pe os patologic, deoarece apar pe un os cu o structură și o rezistență diminuate.

Mielomul multiplu determină și o vâscozitate crescută a sângelui din cauza prezenței acestor structuri proteice în exces. Hipervâscozitatea sanguină poate determina amețeli, tulburări de auz și de echilibru. De asemenea, depunerea acestor paraproteine în diverse organe, de exemplu în structura nervilor, va determina neuropatie periferică și chiar sindrom de tunel carpian. 

Cauze și factori de risc

Nu se cunoaște cauza exactă a apariției mielomului multiplu. În mod normal, celulele sanguine au o durată de viață limitată. Atunci când această perioadă se termină, celulele normale trec printr-un proces de autodistrucție programată, numită apopotoză celulară. În cazul mielomului multiplu, aceste plasmocite, în loc să moară, se multiplică într-un mod rapid, continuu și aberant. Există totuși descrise anumite anomalii prezente în codul genetic al acestor celule, mai precis la nivelul cromozomului 14, care ar putea explica declanșarea acestei boli.

Alți factori de risc descriși, a căror prezență poate facilita dezvoltarea bolii sunt:

• Obezitatea;
• Consumul de alcool;
• Expunerea la diverse substanțe precum insecticide, solvenți organici sau la radiații;
• Afecțiuni inflamatorii, precum diabetul zaharat de tip II sau artrita reumatoidă.

• 
  Vino la SANADOR pentru investigații avansate, esențiale în stabilirea unui diagnostic rapid și precis!

Semne și simptome în mielomul multiplu

Simptomele pacientului afectat de mielomul multiplu sunt diverse, însă cea mai frecventă acuză este durerea osoasă. În afară de aceasta, pacientul mai poate prezenta:

• Fatigabilitate (oboseală) și senzație de slăbiciune permanentă, determinată de anemie;
• Greață și vărsături;
• Inapetență (scăderea poftei de mâncare) – acesta este un semn frecvent în diverse neoplazii (cancere) și va determina scăderea în greutate;
• Hemoragii (sângerări) spontane sau determinate de traumatisme minore, pe fondul scăderii numărului de trombocite;
• Deshidratare;
• Confuzie și amețeli, datorate sindromului de hipervâscozitate sanguină;
• Febră, ce poate fi determinată de dezvoltarea unor infecții sau care poate apărea pe fondul inflamator produs de boală.

Diagnosticarea mielomului multiplu

După efectuarea unei anamneze și a unui examen clinic amănunțit, medicul poate recomanda efectuarea unor analize și investigații pentru mielom multiplu, precum:

• Analize de sânge – acestea vor detecta prezența anemiei și a trombocitopeniei (scăderea numărului de globule roșii, respectiv a numărului de trombocite sanguine), imunofenotiparea limfocitară;
• Teste de biochimie sanguină – pot arăta prezența unor concentrații crescute sanguine ale calciului (hipercalcemie) și ale unor markeri de proliferare celulară (markeri tumorali), precum LDH (lactat dehidrogenază) sau beta 2 microglobulina serică; de asemenea, nivelurile crescute de creatinină sanguină pot reprezenta un indiciu al afectării renale;
• Electroforeza proteinelor serice – presupune migrarea în câmp electric a proteinelor serice (sanguine), în funcție de greutatea moleculară a acestora; electroforeza poate evidenția niveluri crescute ale lanțurilor ușoare de imunoglobuline produse de plasmocitele proliferate aberant; în cazul mielomului multiplu, o să apară o valoare ridicată a beta globulinelor;
• Electroforeza proteinelor urinare – în mod normal, proteinele au dimensiuni prea mari pentru a fi filtrate de rinichi; în mielomul multiplu, acele fragmente mici de proteine aberante pot trece de filtrul renal și vor fi detectate în urina recoltată de la pacient; acestea poartă denumirea de proteine Bence-Jones;
• Investigații imagistice – RMN de stern, radiografia oaselor și tomografia computerizată vor pune în evidență acele leziuni litice descrise la nivelul oaselor;
• Biopsia medulară – aceasta este utilă deoarece poate cuantifica procentul de plasmocite aberante din totalul celulelor sanguine sintetizate la nivel medular.

Pentru diagnosticul mielomului multiplu, este necesară îndeplinirea criteriilor de boală activă CRAB, care este un acronim pentru afectările de organ, astfel: C – calciu crescut (hipercalcemie), R – leziuni renale, A – anemie și B – bone (leziuni osoase).

• 
  Programează-te la SANADOR pentru tratamente de ultimă generație!

Stadializarea

Există mai multe sisteme internaționale pentru stadializarea mielomului multiplu. Cel mai adesea utilizat este sistemul Salmon-Durie, care ia în calcul diverși parametri, precum nivelul hemoglobinei pentru cuantificarea anemiei, nivelul calciului din sânge (calcemia), numărul de leziuni litice osoase, precum și nivelurile de proteină M sanguină, respectiv urinară.

• 
  Nu aștepta apariția complicațiilor! Programează-te la SANADOR!

Această stadializare încadrează pacientul în funcție de gradul de afectare a organelor. Astfel, sunt descrise 3 stadii ale mielomului multiplu, dintre care mielomul multiplu în stadiul 3 este considerat mielom multiplu în faza terminală, fiind asociat cu o durată medie de supraviețuire de aproximativ 15 luni de la momentul diagnosticului.

Management și tratament în mielomul multiplu

Tratamentul pentru boala Kahler are ca scop ameliorarea simptomelor și complicațiilor produse și, pe cât posibil, încetinirea progresiei bolii. Prezența criteriilor CRAB justifică inițierea terapiei pentru mielomul multiplu.

Variantele de tratament sunt:

• Terapie analgezică pentru ameliorarea durerilor osoase;
• Hidratare corespunzătoare și terapii de remineralizare osoasă (bifosfonați) pentru tratamentul hipercalcemiei;
• Administrarea preparatelor din sânge sau a produșilor de tip eritropoietină pentru tratamentul anemiei;
• Terapie antibiotică pentru tratamentul infecțiilor asociate;
• Terapie de substituție renală (hemodializă) pentru tratamentul insuficienței renale;
• Chimioterapie sau radioterapie, care au ca țintă distrugerea celulelor canceroase plasmocitare;
• Transplant medular;
• Transplant autolog de celule stem – presupune recoltarea inițială a unor celule stem proprii de la pacient, acele celule producătoare de celule sanguine, urmată de administrarea unei doze mari de chimioterapie; chimioterapia puternică distruge nu doar celulele bolnave, multiplicate aberant, ci și celulele sănătoase prezente la nivel medular; astfel, la finalul procedurii, celulele stem recoltate inițial de la pacient sunt reintroduse în circulația acestuia, pentru a înlocui celulele sănătoase distruse de tratamentul citostatic.

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANADOR, pacienții au acces la consultații de specialitate asigurate de medici empatici și experimentați și la analize și investigații medicale performante, necesare pentru diagnosticul rapid și corect al mielomului multiplu.

Analizele de sânge și de urină sunt prelucrate în Laboratoarele SANADOR, dotate cu aparatură de ultimă generație și cu reactivi marca CE, care respectă cele mai înalte standarde de calitate. În acest fel, rezultatele analizelor sunt rapide și precise. SANADOR dispune inclusiv de un Laborator de Anatomie Patologică, pentru efectuarea examenului histopatologic necesar în cazul biopsiile de măduvă.

Pentru tratamentul mielomului multiplu, Centrul Oncologic SANADOR asigură pacienților toate procedurile disponibile de tratament oncologic, personalizat și multimodal, în funcție de indicația medicală stabilită. De asemenea, la Spitalul Clinic SANADOR pacienții beneficiază de tratament multidisciplinar, pentru ameliorarea simptomelor și gestionarea afecțiunilor asociate mielomului multiplu, cum ar fi insuficiența renală, pneumoniile sau anemia.

• 
  Pentru investigații și tratamente moderne, alege SANADOR!

Programează-te!