Ce este boala Kawasaki

Boala Kawasaki este o afecțiune rară, care face parte din categoria vasculitelor, un grup de boli ce determină inflamația vaselor de sânge din organism. La SANADOR, pacienții beneficiază de servicii medicale complete pentru diagnostic și tratament.

Numită și sindrom Kawasaki, această boală determină inflamația vaselor de sânge mici și medii, afectând în special arterele coronare, vasele care transportă sânge bogat în oxigen către miocard, mușchiul inimii.

Boala Kawasaki poate fi diagnosticată prin consult de specialitate și o serie de analize și investigații.

Sindromul Kawasaki apare cel mai frecvent la copii cu vârste cuprinse între 6 luni și 5 ani și este considerat ca fiind autolimitat, ceea ce înseamnă că inflamația se poate reduce de la sine într-un interval de timp de 6-8 săptămâni. Cu toate acestea, în lipsa unui tratament instituit rapid, boala poate determina apariția unor complicații cardiace grave, potențial fatale, în aproximativ 20-25% dintre cazuri.

Cauze și factori de risc pentru sindrom Kawasaki

Cauzele care determină apariția bolii Kawasaki nu sunt pe deplin cunoscute. Deși nu este considerată o boală contagioasă, anumite teorii sugerează că aceasta ar putea fi declanșată de expunerea la o infecție virală sau la o infecție bacteriană, ori de anumiți factori de mediu (toxine, diverși poluanți). Aceste teorii ar putea fi validate prin caracterul sezonier al afecțiunii, boala aparând mai frecvent la finalul iernii, respectiv începutul primăverii.

De asemenea, reacțiile de tip autoimun, precum și predispoziția genetică pot juca un rol important în apariția acestei boli. Ce se întâmplă, de fapt, în boala Kawasaki este că, în urma unui răspuns imun exagerat, celulele endoteliale, care căptușesc interiorul vaselor de sânge, sunt atacate. Această distrucție a celulelor este urmată de tromboză (formarea unui cheag) la acel nivel, ceea ce determină obstrucția (blocarea) circulației sângelui prin acel vas și, în consecință, ischemie. Atunci când inflamația are loc la nivelul vaselor coronare, miocardul (mușchiul inimii) nu mai primește suficient oxigen, ceea ce determină ischemie cardiacă și, în cazuri severe, infarct miocardic.

O altă consecință a acestor fenomene de tip vasculitic este formarea de anevrisme. Vasele de sânge inflamate se pot slăbi și dilata, cu apariția anevrismelor, care prezintă risc de rupere. De asemenea, inflamația se vindecă prin depunerea de fibrină și colagen ceea ce, în timp, determină formarea unor cicatrici, ceea ce rigidizează și scade elasticitatea peretelui arterial.

Factorii care cresc riscul dezvoltării bolii Kawasaki includ:

  • Vârsta mai mică de 5 ani;
  • Sexul masculin;
  • Originea etnică – copiii de origine asiatică prezintă un risc crescut de dezvoltare a bolii;
  • Sezonalitatea – boala apare mai frecvent la final de iarnă sau început de primăvară, mai ales în regiunile cu climă temperată.

Cum se manifestă boala Kawasaki

Manifestările principale ale bolii Kawasaki includ:

  • Febră (peste 39°C) cu durată mai mare de 5 zile, care nu cedează la tratamentul obișnuit cu antipiretice;
  • Conjunctivităochi roșii, însă cu limbusul (marginea irisului) de culoare albă și fără secreții oculare asociate;
  • Modificări la nivelul cavității orale, incluzând: limbă zmeurie (de culoare roșu aprins, cu papile gustative proeminente, oferind un aspect granular), buze uscate, crăpate, gât roșu;
  • Erupție cutanată (rash) - poate afecta trunchiul, zona genitală sau alte regiuni;
  • Umflarea și înroșirea mâinilor și picioarelor, urmată de exfolierea pielii, în special în jurul unghiilor;
  • Adenopatie cervicală – inflamarea ganglionilor limfatici de la nivelul gâtului.

Datorită acestor manifestări, boala Kawasaki mai poartă numele de sindrom limfo-cutaneo-mucos. Alte simptome care pot apărea, în cazul pacienților cu boală Kawasaki, includ:

Complicațiile bolii Kawasaki

Boala Kawasaki reprezintă principala cauză de boală cardiacă dobândită la copii în țările dezvoltate. Din fericire, printr-un tratament instituit rapid, majoritatea copiilor se recuperează complet, fără sechele. Totuși, în cazurile severe sau în lipsa unui tratament, complicații grave pot apărea, în mod special la nivelul inimii. Acestea pot include:

  • Anevrisme coronariene – inflamația vaselor coronariene se poate complica prin formarea unor anevrisme, adică dilatații localizate ale vaselor, unde peretele vascular devine mai subțire și predispus la rupturi;
  • Formarea unor trombi (cheaguri) în interiorul vaselor coronariene, care cresc riscul de infarct miocardic;
  • Miocardită (inflamația mușchiului inimii);
  • Afectare valvulară cardiacă – inflamația valvelor cardiace poate afecta circulația normală a sângelui;
  • Scăderea funcției cardiace sau chiar insuficiență cardiacă;
  • Hepatită;
  • Pancreatită.

Diagnosticul de boala Kawasaki

Nu există un singur test specific care să confirme boala Kawasaki. Deși boala a fost prima dată descrisă în urmă cu 50 de ani în Japonia, chiar și în prezent, diagnosticul acesteia se bazează pe criterii clinice, precum și pe excluderea altor boli care pot evolua cu manifestări similare.

Boala Kawasaki este definită prin prezența următoarelor manifestări:

  • Febră persistentă pe o perioadă mai mare de 5 zile (sau până la administrarea de imunoglobuline intravenoase, dacă acestea se administrează înainte de ziua a 5-a);
  • Prezența a cel puțin 4 din următoarele manifestări clinice:
  • erupție cutanată;
  • înroșirea și umflarea mâinilor și picioarelor;
  • adenopatie cervicală (prezența unui ganglion limfatic cu dimensiuni mai mari sau egale cu 1,5 cm);
  • conjunctivită bilaterală fără secreții;
  • modificări la nivelul cavității orale (limbă zmeurie, buze crăpate etc.).

Investigațiile utilizate atât pentru diagnostic, cât și pentru excluderea altor afecțiuni includ:

  • Analize de sânge – acestea pot indica leucocitoză (creșterea numărului de globule albe), anemie, precum și creșterea unor markeri inflamatori (VSH, CRP);
  • Analize de urină, pentru excluderea unor infecții urinare;
  • Electrocardiogramă (EKG) – demonstrează prezența unor tulburări de ritm cardiac, ce pot apărea în cazul miocarditei;
  • Ecocardiografie – investigație esențială pentru evaluarea arterelor coronare, a funcției inimii și a valvelor cardiace; aceasta poate evidenția, de asemenea, prezența anevrismelor la nivel coronarian;
  • Angiografie CT (computer tomograf) sau RMN (rezonanță magnetică nucleară) – aceste investigații permit vizualizarea detaliată a vaselor coronare, însă nu sunt utilizate de rutină.
  • Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Tratamentul pentru sindromul Kawasaki

Tratamentul bolii Kawasaki trebuie administrat doar în spital, sub supraveghere și trebuie început cât mai rapid, pentru a reduce riscul de complicații cardiace. Principalele terapii utilizate includ:

  • Administrarea aspirinei în doze mari, pentru reducerea inflamației, febrei, precum și pentru efectul său de prevenire a formării cheagurilor de sânge. După dispariția febrei, se continuă administrarea de aspirină în doze mici pentru încă 6-8 săptămâni sau mai mult, în cazul unor afectări cardiace. Administarea de aspirină trebuie făcută cu precauție, din cauza reacțiilor adverse grave, precum apariția sindromului Reye. De altfel, aspirina este contraindicată copiilor sub 16 ani imediat după o infecție virală (cu excepția unor cazuri speciale, cum ar fi boala Kawasaki), din cauza riscului de apariție a acestui sindrom, care determină encefalită (inflamația creierului) și afectare hepatică;
  • Imunoglobuline intravenoase (IGIV) – implică administrarea de anticorpi prelevați de la donatori sănătoși sub perfuzie intravenoasă, având ca scop reducerea inflamației vasculare și, implicit, a riscului de afectare cardiacă. După administrarea tratamentului, este recomandată amânarea administrării vaccinurilor cu virusuri vii (ex. pentru rujeolă, varicelă) timp de cel puțin 11 luni, deoarece eficiența lor poate fi redusă;
  • Medicația antiinflamatorie de tip corticosteroidian – se utilizează în cazurile în care administrarea de imunoglobuline nu este eficientă sau în cazurile cu risc crescut de afectare cardiacă.
  • SANADOR dispune de tehnologie medicală de ultimă generație, pentru diagnostic avansat și tratament eficient. Programează-te!

Diagnostic și tratament la SANADOR

La SANDAOR, pacienții au acces la consultații de specialitate, pentru diagnosticul afecțiunilor vasculare. În cazul unor semne și simptome care pot indica boala Kawasaki, micii pacienți beneficiază de consultații de pediatrie și de cardiologie pediatrică și de toate analizele și investigațiile necesare pentru stabilirea diagnosticului corect.

Tratamentul necesar este administrat în deplină siguranță la Spitalul Clinic SANADOR, de o echipă medicală foarte experimentată, pentru recuperare rapidă și prevenirea complicațiilor. În cazul unor urgențe pediatrice, Compartimentul de Primiri Urgențe de la Spitalul Clinic SANADOR asigură o evaluare promptă și completă, funcționând 24 de ore din 24, cu linie de gardă de pediatrie.

  • Vino la SANADOR și beneficiază de îngrijire medicală de performanță!

Programează-te!

Introduceți datele personale și vă vom contacta în cel mai scurt timp

SANADOR