Anemie hemolitică

Eritrocitele, denumite și globule roșii, sunt produse la nivelul măduvei osoase hematogene, având o durată de viață de aproximativ 120 de zile.

Hemoliza este definită ca o distrucție prematură a eritrocitelor sau ca urmare a scurtării duratei de viață a eritrocitelor.

Anemia hemolitică necompensată survine atunci când eritrocitele sunt distruse prematur, iar măduva nu mai poate compensa pierderile. În cazul în care măduva hematogenă dezvoltă un mecanism compensator, apare anemia hemolitică compensată.

În contextul anemiei hemolitice, proteaza factorului von Willebrandt poate juca un rol important în mecanismele de distrugere anormală a globulelor roșii, mai ales în tulburările asociate microangiopatiei trombotice.

Tipuri de anemie hemolitică

Anemia hemolitică poate fi intrinsecă (ereditară) sau extrinsecă (din cauza factorilor externi).

Cauze

Cauzele tulburărilor extrinseci ale eritrocitelor pot fi: administrarea unor medicamente, tulburări imunologice, infecții, leziuni mecanice, hiperactivitate reticuloendotelială, toxine.

Așadar, globulele roșii sunt distruse ca răspuns la un agent extracorpuscular, precum anticorpii (anemie hemolitică autoimună), defectele de circulație, medicamentele, diverse microorganisme (virusul malariei, ornitoză) sau toxine (venin de șarpe, ciuperci otrăvitoare).

Defectele intrinseci ale eritrocitelor care pot produce hemoliză includ anormalități ale membranei eritrocitare, ale metabolismului celular, sau ale structurii hemoglobinei. Anormalitățile includ anomalii ereditare ale membranei celulare, defecte membranare dobândite, modificări ale metabolismului eritrocitelor și hemoglobinopatii. O altă cauză posibilă este galactozemia.

Așadar, eritrocitele pot fi distruse din cauza unui defect, care poate afecta membrana acestora, sistemul enzimatic sau structura hemoglobinei. În această categorie se încadrează și hemoglobinuria paroxistică nocturnă, fiind singura afecțiune intracorpusculară care nu se transmite pe cale genetică.

Simptome

Manifestările sistemice ale anemiei hemolitice sunt aceleași care însoțesc celelalte forme de anemii și anume: paloare, oboseală, amețeală, posibilă hipotensiune arterială. Poate apărea icter scleral sau tegumentar, precum și mărirea de volum a splinei.

Criza hemolitică (hemoliza acută severă) este rară și este însoțită de frison, febră, durere lombară și abdominală, șoc. Hemoglobinuria se obiectivează prin urini hipercrome, culoarea urinii putând varia de la roșu la brun.

Diagnostic

Diagnosticul este stabilit în urma analizării rezultatelor examenelor de laborator, constituirii tabloului clinic sub care se prezintă forma de boală și în urma stabilirii antecedentelor pacientului importante pentru diagnostic.

De interes pentru clinician sunt următorii parametri:

• analizarea frotiului de sânge periferic;
• numărarea reticulocitelor (celulelor din care se vor forma viitoarele eritrocite; indice important pentru detectarea capacității actuale medulare de a produce eritrocite);
• analiza de anticorpi antinucleari (ANA);
• bilirubina serică;
• lactat dehidrogenaza (LDH);
• haptoglobina;
• hemoglobina glicată,
• analiza HCT;
• ALT;
• test Coombs (test antiglobulină)/screening hemoglobinopatii.

Tratament

Tratamentul variaza în funcție de gravitate, de vârstă, de mecanismul hemolizei, de antecedente și de starea actuală de sănătate a pacientului.

Corticosteroizii sunt utili în inițierea tratamentului pentru hemoliza autoimună la cald.

Transfuzia e folosită la pacienți cu anemie simptomatică, dar terapia transfuzională pe termen lung poate produce acumulare de fier în exces și poate necesita terapie chelatoare.

Splenectomia este benefică în anumite situații particulare, mai ales când sechestrarea splenică este cauza principală pentru distrucția eritrocitară (hipersplenism). Dacă este posibil, se va decala splenectomia până la două săptămâni după vaccinarea antipneumococică, anti-Haemophilus Influenzae, antimeningococică.

În cazul hemolizei la rece, se recomandă evitarea expunerii la temperaturi scăzute, iar la efectuarea transfuziei sanguine, trebuie avută în vedere încălzirea preparatului transfuzional înainte de administrare.

Terapia cu acid folic este luată în considerare dacă pacientul prezintă o formă de hemoliză cu o perioadă lungă de evoluție a bolii.