Cauze si incidenta
Cauzele aparitiei limfomului non Hodgkin nu sunt cunoscute cu exactitate, insa exista cativa factori favorizanti: proliferarea limfocitara este antrenata de antigene externe (infectii bacteriene sau virale) sau autoantigene, iar ulterior apar mutatii care se pot multiplica haotic. Este vorba de mutatia BCL-1 (specifica LNH cu celule de manta), BCL-2 (LNH folicular), c-MYC (limfomul Burkitt) si mutatia genei ALK (LNH anaplazic).
In prezent, limfomul non Hodgkin afecteaza 15 milioane de oameni la nivel mondial, iar factorii predispozanti sunt urmatorii: varsta peste 60 de ani; factori genetici; expunerea la radiatii; imunodepresia (sistem imunitar slabit); infectii virale (precum virusul Epstein-Barr, virusul hepatic C - HCV, virusul herpetic 8 - HHV8 si virusul uman legat de limfomul cu celule T - HTLV1); infectii bacteriene (Helycobacter pylori - HP, care poate duce la LMF la tubul digestiv si Chlamidia psitacci - LMF ocular, foarte rar).
Clasificare
Limfomul non Hodgkin poate fi impartit in doua mari tipuri, fiecare cu subtipurile sale, conform OMS:
- Limfom de tip B: indolente (leucemia limfatica cronica, limfomul limfoplasmocitoid, limfoamele MALT, LNH folicular de grad I si II); agresive (LNH cu celule de manta, folicular de grad III, difuz cu celule mari); foarte agresive (limfomul Burkitt, leucemia acuta limfoblastica B);
- Limfom de linie T/NK (natural killer): indolente (leucemia cu limfocite mari granulare, LNH cutanat cu celule T); agresive (LNH cu celule T periferice NOS, LNH angioimunoblastic, LNH anaplazic T); foarte agresive (leucemia cu celule T adulte, leucemia acuta limfoblastica T).
Simptomatologie
De obicei, Limfomul non Hodgkin debuteaza prin adenopatie (inflamarea si marirea ganglionilor limfatici), care de cele mai multe ori este nedureroasa, motiv pentru care pacientii se prezinta in cele mai multe cazuri tardiv la medic.
Alte simptome includ: anemie; afectare pulmonara (tuse, dispnee); semne neurologice (in cazul LNH cerebral sau al diseminarii cerebrale a altor forme de limfom); afectare cutanata (eruptii, tumori cutanate); tulburari de tranzit (diaree sau constipatie, insotite de greata si varsaturi); splenomegalie si hepatomegalie (in special splina poate atinge dimensiuni uriase); sindrom hemoragipar.
De asemenea, printre simptomele acestei boli se numara si asa-numitele semne generale B (scadere in greutate, febra, transpiratii).
Diagnostic
Un medic va pune diagnosticul de Limfom non Hodgkin in urma anamnezei si examenului fizic, cu accent pe ganglionii limfatici, splina si ficat. In functie de rezultatul acestora, medicul poate cere efectuarea urmatoarelor investigatii:
- biopsia ganglionara sau de organ (principala metoda de diagnostic si singurul mod de a confirma prezenta unui tip de Limfom non Hodgkin);
- teste sangvine (hemograma, analiza biochimica a sangelui);
- examene imagistice (radiografie, CT, scintigrafie, RMN etc.);
- imunohistochimie (ajuta la personalizarea unui tratament pentru anumite forme de LNH).
Prognostic
Tinand cont de numarul foarte mare de subtipuri de Limfom non Hodgkin, care evolueaza diferit, a fost nevoie de doua scari de evaluare, una pentru formele agresive si una pentru formele foliculare:
I. Scorul IPI - pentru formele agresive
- varsta peste 60 de ani;
- stadiul Ann Arbor III sau IV;
- indice de performanta 2;
- invadarea a 2 sedii extraganglionare;
- lactatdehidrogenaza (LDH) seric crescuta;
II. Scorul FLIPI - pentru formele foliculare
- varsta peste 60 de ani;
- stadiul Ann Arbor III sau IV;
- valoarea hemoglobinei sub 12 g/dl;
- invadarea a 5 sedii limfatice;
- lactatdehidrogenaza (LDH) seric crescuta.
Riscul scazut este calculat prin prezenta a cel mult unui factor de prognostic negativ din cei de mai sus, iar riscul crescut - prin prezenta a 4-5 factori.
De asemenea, trebuie tinut cont de complicatiile care pot aparea in cazul LNH: masele tumorale mari care apasa pe alte organe; insuficienta respiratorie, cardiaca si medulara; afectiuni digestive, neurologice, cutanate; aparitia unor neoplazii secundare.