Ce este atrezia pulmonară?

Atrezia pulmonară este o malformație cardiacă congenitală în care valva pulmonară, una dintre cele patru valve cardiace, care este situată în partea dreaptă a inimii, nu se formează corect. La Spitalul Clinic SANADOR sunt tratate cu succes malformațiile cardiace, prin operații la inimă performante, cu rezultate bune pe termen lung.

În mod normal, valva pulmonară se deschide, pentru a lăsa sângele să curgă din ventriculul drept în artera pulmonară. În caz de atrezie pulmonară, sângele nu poate parcurge traseul normal pentru realizarea schimburilor gazoase între oxigen și dioxid de carbon în plămâni. Astfel, atrezia pulmonară este o afecțiune care poate pune în pericol viața nou-născutului și care necesită tratament de urgență.

  • Programează-te acum la SANADOR! Sună la 021.9699!

Tipuri de atrezie pulmonară

Există două tipuri de atrezie pulmonară, clasificate în funcție de prezența unui defect septal ventricular - un orificiu în peretele care separă cele două camere inferioare ale inimii (ventriculi):

  • Atrezie pulmonară cu sept ventricular intact - nu există comunicare între cele două camere de pompare ale inimii, astfel, în timpul sarcinii, când inima fătului se dezvoltă, curge foarte puțin sânge prin ventriculul drept și acesta nu se dezvoltă complet, inima având probleme severe la pomparea sângelui către plămâni și corp.
  • Atrezie pulmonară cu defect septal ventricular - există o comunicare între cei doi ventriculi, care permite sângelui să circule și prin ventriculul drept, iar sângele bogat în oxigen să se amestece cu sângele sărac în oxigen și ventriculul drept să se dezvolte mai bine.

Cauze și factori de risc pentru atrezia pulmonară

Cauza atreziei pulmonare nu este cunoscută cu exactitate. Malformația apare din primele șase săptămâni de sarcină, când inima și vasele de sânge ale bebelușului încep să se formeze. Diverse afecțiuni sau comportamente ale mamei în timpul sarcinii cresc riscul de atrezie pulmonară, prin care:

Există, de asemenea, unele tipuri de malformații cardiace congenitale moștenite, dar și anumiți factori genetici, cum ar fi o mutație genetică sau un defect cromozomial, cum sunt în sindromul DiGeorge sau sindromul velocardiofacial, care cresc riscul de atrezie pulmonară.

Semnele și simptomele de atrezie pulmonară

Simptomele de atrezie pulmonară pot fi observate la scurt timp după naștere, în primele ore sau zile de viață, și pot include:

  • Cianoză - colorație gri sau albăstruie a pielii, a buzelor sau degetelor de la mâini și de la picioare, din cauza nivelului scăzut de oxigen;
  • Tahipnee - respirație rapidă;
  • Dispnee - dificultăți de respirație;
  • Fatigabilitate - oboseală care apare foarte ușor;
  • Lipsa alimentației sau alimentație insuficientă;
  • Scădere în greutate importantă;
  • Iritabilitate.

Stabilirea diagnosticului de atrezie pulmonară

Atrezia pulmonară poate fi diagnosticată încă din timpul sarcinii sau imediat după nașterea copilului. În timpul sarcinii, există teste de screening prenatal, care pot identifica prezența unor malformații congenitale sau a altor afecțiuni ale fătului, de exemplu:

  1. Ecografia de sarcină (în special morfologia fetală) - investigație neinvazivă, care utilizează ultrasunete pentru a reda imagini ale bebelușului;
  2. Ecocardiografie fetală - ecografie a inimii bebelușului și a vaselor de sânge principale, care poate arăta probleme cu structura inimii și cât de bine funcționează aceasta.

După naștere, cardiologul pediatru efectuează diverse investigații, pentru a verifica starea de sănătate a inimii bebelușului, care includ:

  1. Examinarea clinică - medicul analizează aspectul pielii, respirația bebelușului și ascultă printr-un stetoscop inima acestuia, pentru a identifica prezența vreunui suflu cardiac.
  2. Pulsoximetria - un senzor special este plasat pe vârful degetului și înregistrează cantitatea de oxigen din sânge.
  3. Radiografia toracică - arată dimensiunea și forma inimii și a plămânilor.
  4. Electrocardiograma (ECG sau EKG) - test rapid și nedureros, care înregistrează activitatea electrică a inimii.
  5. Ecocardiografia - arată circulația sângelui și valvele inimii și este principalul test pentru a diagnostica atrezia pulmonară.
  6. Cateterismul cardiac - procedură invazivă, în care un cardiolog intervenționist introduce un tub subțire, numit cateter, printr-un vas de sânge din zona inghinală, până la o arteră din inimă, apoi injectează un colorant special, care face ca arterele inimii să apară mai clar pe o radiografie.

Complicațiile atreziei pulmonare

Complicațiile atreziei pulmonare pot include:

Tratamentul pentru atrezie pulmonară

Bebelușii cu atrezie pulmonară au nevoie de îngrijiri medicale de urgență. Tratamentele temporare includ medicamente și septostomie atrială cu balon. În privința intervențiilor chirurgicale, alegerea metodei depinde de cât de gravă este afecțiunea, de dimensiunea ventriculului drept și a arterei pulmonare.

Tratamentul medicamentos intravenos poate fi administrat pentru a menține canalul arterial (care conectează aorta de artera pulmonară) deschis. Astfel, sângele sărac în oxigen curge din aortă către arterele pulmonare și ajunge la plămânii, pentru a prelua oxigen. Acesta nu este un tratament pe termen lung, dar oferă medicilor mai mult timp pentru a decide ce tip de intervenție chirurgicală este cea mai potrivită.

Uneori, tratamentul atreziei pulmonare se poate face prin cateterism cardiac. O metodă implică efectuarea unei septostomii atriale cu balon, care mărește orificiul natural dintre camerele superioare ale inimii. Acesta se închide în mod normal la scurt timp după naștere, dar prin această procedură, sângele se deplasează cu ușurință din partea dreaptă a inimii în partea stângă. O altă procedură care poate fi realizată prin cateterism cardiac este amplasarea unui stent în canalul arterial, pentru a preveni închiderea acestuia.

Intervențiile chirurgicale diferă în funcție de tipul de atrezie.

Pentru atrezie pulmonară cu defect de sept ventricular, chirurgul realizează închiderea defectului septal ventricular și plasarea unei artere și a unei valve donate între ventriculul drept și artera pulmonară a copilului, care permite sângelui să curgă prin ventriculul drept în artera pulmonară și în plămâni.

Echipa chirurgicală coordonată de dr. Elena Nechifor realizează o intervenție de chirurgie cardiovasculară la Spitalul Clinic SANADOR.
La Spitalul Clinic SANADOR, intervențiile de chirurgie cardiovasculară se desfășoară într-un bloc operator complet digitalizat.

Pentru atrezie pulmonară fără defect septal ventricular este nevoie de o serie de trei operații în primii ani de viață ai copilului, care redirecționează fluxul de sânge sărac în oxigen direct către artera pulmonară și plămâni:

  • Prima operație presupune plasarea unui șunt direct de la aortă la artera pulmonară, care asigură un flux suficient de sânge către plămâni în primele luni de viață;
  • A doua operație este efectuată între 4 și 8 luni de viață, se numește procedură bidirecțională Glenn, și presupune îndepărtarea șuntul care a fost introdus în timpul primei operații și conectarea venei cave superioare cu artera pulmonară dreaptă;
  • A treia operație, realizată între 3 și 6 ani, este cunoscută sub numele de procedură Fontan, și are ca scop conectarea venei cave inferioare la artera pulmonară.
  • Alege SANADOR pentru diagnostic prompt și tratament modern, cu rezultate bune pe termen lung!

Diagnostic și tratament la Spitalul Clinic SANADOR

La Spitalul Clinic SANADOR, tratamentul pentru atrezia pulmonară sau pentru alte malformații cardiace congenitale este realizat personalizat, în funcție de particularitățile fiecărui caz în parte. Atunci când este indicat tratamentul intervențional, procedura este realizată în deplină siguranță în Laboratorul de Cateterism, singurul din România dotat cu două angiografe de ultimă generație Philips Azurion 7.

Tratamentul chirurgical pentru atrezie pulmonară, atunci când este recomandat, se desfășoară într-un bloc operator complet digitalizat, conectat la o Secție de Anestezie și Terapie Intensivă Cardiovasculară de asemenea digitalizată, acreditată ca secție AIT de categoria I – cu nivel de competență extinsă.

Pentru diagnosticul prenatal al malformațiilor cardiace, viitoarele mămici au acces la investigații imagistice performante. La Maternitatea SANADOR, parte a celui mai mare spital privat multidisciplinar din țară, micuții care vin pe lume cu anomalii cardiace primesc cele mai bune îngrijiri pe Secția de Terapie Intensivă Neonatală și beneficiază de o evaluare medicală completă, pentru stabilirea celui mai potrivit tratament.

Programează-te!

Introduceți datele personale și vă vom contacta în cel mai scurt timp

SANADOR