Eritemul multiform (polimorf) este un sindrom cutanat și mucos acut, autolimitat, uneori recurent, care prezintă o componentă imunologică importantă, adică se declanșează ca urmare a sintezei de autoanticorpi îndreptați împotriva pielii sau a mucoaselor (cel mai frecvent orală). Adesea, acești anticorpi se formează fie în urma unei infecții (la copii), fie postmedicamentos (la adulți).
Eritemul multiform afectează mai puțin de 1% din populație, fiind mai frecvent la tineri cu vârste între 20 și 40 de ani și la copii. În prezent se cunosc două forme clinice principale ale acestei boli, respectiv:
Episoadele de eritem multiform durează în medie 7-10 zile și pot fi izolate, recurente (aproximativ 6 episoade pe an) sau persistente (apariția continuă a leziunilor pe parcursul unui an). Forma recurentă este asociată cu o alelă specifică, având o puternică predispoziție genetică.
Eritemul multiform este considerat o reacție imunologică mediată celular (limfocite T), adică un răspuns anormal al organismului la diferiți factori declanșatori. Aproximativ 90% dintre cazurile de eritem multiform apar secundar unei infecții, mai ales infecției cu virusul herpes simplex de tip 1, care produce herpes oral. Alți factori declanșatori infecțioși includ:
Alte cauze mai rare de eritem multiform includ:
Boala debutează brusc (în plină stare de sănătate) și se manifestă printr-o erupție cutanată polimorfă cu leziuni eritematoase de diferite dimensiuni, care pot avea aspect circular (centrul închis la culoare, de obicei violaceu, înconjurat de o zonă mai palidă cu un inel închis la culoare pe margine) și pot fi însoțite de vezicule sau bule ce se sparg ușor și lasă eroziuni dureroase, acoperite de cruste. Mucoasele oculară și genito-urinară sunt afectate mai rar. În plus, pe piele pot apărea și leziuni atipice sub forma unor papule edematoase, ușor palpabile.
Erupția afectează în principal fața (inclusiv buzele și gura), are o distribuție simetrică și are tendința la extindere centripetă pe zonele extensoare. Poate fi însoțită de senzație de mâncărime (prurit) sau de arsură. În eritemul multiform major pot apărea simultan zeci de leziuni care confluează și sunt însoțite de simptome sistemice sau respiratorii (tuse, stare generală alterată, mai ales în infecția cu Mycoplasma pneumonie), fapt care reprezintă o urgență medicală.
În general, aspectul clinic și istoricul de erupție herpetică recentă sau infecție respiratorie recentă orientează medicul dermatolog sau internist. Hemoleucograma evidențiază leucocitoză cu neutrofilie dacă eroziunile se suprainfectează și sindrom inflamator (VSH crescut, proteina C-reactivă crescută). În formele severe poate apărea sindromul de retenție azotată (cu risc ridicat de insuficiență renală acută) și dezechilibre hidro-electrolitice. Adesea, se efectuează examen bacteriologic din eroziunile cutanate și examen micologic din leziunile orale pentru a exclude o suprainfecție bacteriană sau fungică.
Analizele serologice (dozarea anticorpilor) se efectuează în funcție de suspiciunea clinică, dar sunt mai importante în formele recurentă și persistentă de eritem multiform. În plus, în caz de simptome respiratorii, se recomandă efectuarea unei radiografii pulmonare. Dacă se suspectează o malignitate hematologică, atunci se efectuează frotiu de sânge periferic.
Biopsia de piele (examenul histopatologic), completată de imunofluorescența directă (IFD) sunt nespecifice, dar permit diferențierea eritemului polimorf de maladiile buloase autoimune. Necroza cheratinocitelor din epiderm și edemul dermic sunt modificări observate frecvent în eritemul multiform.
Eritemul multiform major trebuie diferențiat, în primul rând, de sindromul Stevens-Johnson și de necroliza epidermică toxică, afecțiuni foarte asemănătoare din punct de vedere clinic, care au mecanisme fiziopatologice similare, dar afectează arii mai mari din suprafața cutanată (10-30% din piele), uneori cu decolorarea masivă a epidermului, și au o rată ridicată de mortalitate. Desprinderea pielii la frecarea ușoară a acesteia reprezintă semnul Nikolsky pozitiv, caracteristic sindromului Stevens-Johnson, dar absent în eritemul multiform.
Forma majoră de eritem multiform trebuie diferențiată și de tulburările buloase autoimune (pemfigus vulgar și pemfigoid bulos – diagnosticate prin examen histopatologic și IFD).
Forma minoră de eritem multiform (fără bule) se poate asemăna cu erupția polimorfă la lumină, exantemele virale (rubeolă, rujeolă) și urticaria. În plus, leziunile orale nu trebuie confundate cu afte recurente sau lichen plan oral.
Cele mai frecvente complicații sunt suprainfecțiile bacteriene sau fungice ale leziunilor ulcerate, care pot duce la septicemie dacă sunt extinse și lăsate netratate. Leziunile orale numeroase și intens dureroase fac imposibilă alimentarea sau hidratarea corespunzătoarea a bolnavului. Afectarea oculară poate duce la cheratită, uveită, conjunctivită și afectarea vederii. În plus, leziunile cutanate adânci se pot vindeca prin cicatrizare inestetică (de exemplu, cicatrice hipertrofice sau cheloide) ori hiperpigmentare care persistă timp de câteva luni.
Eritemul multiform major se poate asocia cu insuficiență renală acută și dezechilibre hidro-electrolitice, fapt care reprezintă indicație de internare într-o secție de terapie intensivă.
În absența complicațiilor, eritemul multiform se vindecă spontan în 2 săptămâni, dacă este o formă minoră, respectiv în 3-6 săptămâni, dacă este forma majoră. Oprirea medicamentului cauzator este esențială în formele postmedicamentoase, iar în cazul eritemului multiform recurent declanșat de infecția cu herpes simplex de tip 1 sau 2 se pot administra profilactic și pe termen lung medicamente antivirale.
Tratamentul eritemului multiform constă în administrarea de analgezice, antihistaminice orale și hidratare. Corticosteroizii reprezintă terapia de elecție, fiind administrați atât sistemic (în perfuzie și ulterior pe cale orală), cât și topic (diferite creme sau unguente). Profilactic, se administrează antibiotice și antiseptice local. Se pot folosi diferite preparate magistrale topice care conțin amestecuri de antibiotice, corticosteroizi și anestezice. Leziunile ulcerate se curăță și se pansează periodic, iar pentru eroziunile orale se folosesc preparate topice speciale, care aderă de mucoasă.
Formele severe și cele rezistente la corticoterapie pot beneficia de imunoglobuline administrate intravenos, antimalarice sau alte medicamente imunomodulatoare.
Persoanele cu semne și simptome de eritem multiform găsesc la SANADOR medici dermatologi experimentați și bine pregătiți, care au experiență în diagnosticarea afecțiunilor pielii și mucoaselor. Laboratorul SANADOR asigură analize precise, astfel încât potențialele suprainfecții fungice sau bacteriene să fie descoperite și tratate corespunzător. În cazul în care este indicată biopsia pielii, țesutul prelevat este analizat la Departamentul de Anatomie Patologică, care are dotări moderne și personal foarte bine pregătit.
Pacienții sunt tratați după cele mai noi protocoale și sunt monitorizați atent, pe toată durata tratamentului. De asemenea, primesc recomandări de îngrijire, importante pentru evitarea complicațiilor și recăpătarea aspectului normal al pielii. Profilul multidisciplinar al Spitalului Clinic SANADOR facilitează accesul la consultații de diferite specialități, care pot fi necesare în caz de afectare multiplă a organelor și complicații.
Programare online
Rezultate analize
+4.021.969.969
